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14 de mar. de 2018

Conheça mais sobre ELA a doença de Stephen Walking



O físico britânico Stephen Hawking, em evento na Universidade de Cambridge, em 2016; cientista morreu nesta quarta-feira (14) aos 76 anos
https://www1.folha.uol.com.br/ciencia/2018/03/morre-o-fisico-stephen-hawking-aos-76-anos.shtml
Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA) é uma doença neurodegenerativa que faz a pessoa refém do próprio corpo, paralisando os músculos de forma progressiva e avassaladora, até a morte. No Brasil, estima-se que haja cerca de 14 mil portadores desta doença. Entretanto, há pouco investimento em pesquisa científica, dificuldade para tratamentos experimentais e desinteresse dos parlamentares. Como forma de encarar essas barreiras, o Dr. Hemerson Casado Gama (cardiologista alagoano diagnosticado com ELA em 2012) resolveu, entre outras iniciativas, criar a campanha “Dê um milhão para ELA”. O objetivo desta campanha é arrecadar R$ 1.000.000,00 para financiar estudos sobre a doença em convênio entre o Laboratório Israelense BrainStorm e o Centro de Tecnologia Celular da PUC-PR.
ELA ou Esclerose lateral amiotrófica
Sinônimos: Doença de Lou Gehrig e Doença de Charcot
A esclerose lateral amiotrófica, ou ELA, é uma doença das células nervosas do cérebro e da medula espinhal que controlam o movimento voluntário dos músculos.
A ELA também é conhecida como doença de Lou Gehrig.

Causas

Em cerca de 10% dos casos, a ELA é causada por um defeito genético. Nos demais casos, a causa é desconhecida.
Na ELA, as células nervosas (neurônios) se desgastam ou morrem e já não conseguem mais mandar mensagens aos músculos. Isso finalmente gera enfraquecimento dos músculos, contrações involuntárias e incapacidade de mover os braços, as pernas e o corpo. A doença piora lentamente. Quando os músculos do peito param de trabalhar, fica muito difícil ou impossível respirar por conta própria.
A ELA afeta aproximadamente 5 de cada 100.000 pessoas em todo o mundo.
Não existem fatores de risco conhecidos, exceto ter um membro da família que tenha a forma hereditária da doença.

Exames

O médico fará um histórico do paciente, incluindo tópicos como força e resistência.
O exame físico de força mostra fraqueza, muitas vezes começando em uma área. Pode haver tremores, espasmos e contrações musculares, ou perda de tecido muscular (atrofia). Atrofia e contrações involuntárias da língua são comuns.
A pessoa pode ter um jeito de andar rígido ou desajeitado. Os reflexos são anormais. Há mais reflexos nas articulações, mas pode haver perda do reflexo faríngeo. Alguns pacientes têm problemas para controlar o choro ou o riso. Isso às vezes é chamado de “incontinência emocional”.
Possíveis testes incluem:
  • Exames de sangue para descartar outras doenças
  • Teste respiratório para verificar se os músculos do pulmão foram afetados
  • Tomografia computadorizada ou ressonância magnética da coluna cervical para garantir que não exista uma doença ou lesão no pescoço, que pode ser semelhante à ELA
  • Eletromiografia para ver quais nervos não funcionam corretamente
  • Teste genético, se houver um histórico familiar de ELA
  • Tomografia computadorizada ou ressonância magnética da cabeça para excluir outras doenças
  • Estudos de condução nervosa
  • Testes de deglutição
  • Punção lombar

Fontes e referências originais:
Feldman EL. Amyotrophic lateral sclerosis and other motor neuron diseases. In: Goldman L, Ausiello D, eds. Cecil Medicine. 23rd ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier; 2007:chap. 435.


Saiba mais:

Doença de Lou Gehrig é um nome comumente aceito para a doença chamada esclerose lateral amiotrófica (ELA). ALS é uma doença cerebral progressiva incurável. 

Um doente que sofre de ALS vai começar a sentir a morte lenta das células nervosas no cérebro e na medula espinhal. Estas células nervosas, chamadas neurônios motores, ajuda o cérebro para controlar os movimentos e músculos. 

Quando as células nervosas morrem, o cérebro, eventualmente, perde a capacidade de controlar o movimento muscular. Assim, à medida que a doença progride, os pacientes eventualmente tornar-se completamente paralisado. Eventualmente, o cérebro é incapaz de controlar os movimentos musculares involuntários que o corpo precisa para viver, e o paciente morre. 

Não há atualmente nenhuma cura conhecida para a ALS, e as causas da doença ainda imperceptíveis.

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